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兇險！死亡率極高，心臟只有一根動脈，憑什么西京教授敢開刀？

來源：泰然健康網(wǎng) 時間：2025年02月14日 15:05

本文作者：ZJUN

2024 年 11 月 27 日，空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院（西京醫(yī)院）手術(shù)室。

當(dāng)血液緩緩流入已經(jīng)停跳 5 小時的心臟，所有人都屏住呼吸。

再次看到恢復(fù)正常的心電監(jiān)護曲線，主刀的心血管外科顧春虎教授沉了沉肩，長舒一口氣。

此時，還在麻醉中的李華（化名）仍不知道，此刻開始，他徹底告別了前 20 年從未正常呼吸過的人生。

近八成患者活不到一歲，但他挺到了 20 歲

說起第一次在門診見到李華時的情形，顧春虎教授仍印象深刻。

瘦小的軀體半倚在輪椅靠背上，慢性病容貌，眼里滿是焦慮。身后推著他的是一樣愁云不展的父母。這樣的家庭配置，在顧春虎教授門診經(jīng)常可以見到。

但李華的檢查結(jié)果，仍然讓閱病無數(shù)的專家也感到詫異。

這種病，絕大多數(shù)患者都活不到一歲。李華剛出生時，哭聲就比其他新生兒弱，哭鬧時還會皮膚青紫，口唇發(fā)紺。而檢查結(jié)果帶來一個噩耗——永存動脈干。

正常人的心臟由兩根大動脈輸送血液，分別是主動脈和肺動脈，主動脈連接左心室，將左心室射出的高含氧的動脈血輸送至全身。肺動脈連接右心室，將低含氧的靜脈血運輸至肺部進行氧合。

李華的心臟僅發(fā)出一個大動脈，并且左心室和右心室中間的室間隔上也有著一個大洞。這根唯一的動脈自心臟發(fā)出后又分化為主動脈和肺動脈。但是這兩根動脈中流淌的就是動脈血和靜脈血混合在一起的血液。

這就會因血液攜帶的氧氣不夠，導(dǎo)致缺氧發(fā)紺，時間久了還會導(dǎo)致心臟擴大甚至心源性猝死。

患者術(shù)前 3D 建模示意圖

圖源：治療團隊提供

永存動脈干是一種相對罕見的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的 0.7～1.4%。雖然發(fā)病率較低，但其自然病死率很高。如果不經(jīng)外科手術(shù)干預(yù)，約有 75% 的患兒會在 1 歲以內(nèi)死亡。[1]

在當(dāng)時的醫(yī)療條件下，就算手術(shù)，剛出生的李華也很可能根本下不了手術(shù)臺。

自打他有記憶以來，李華被叮囑得最多的就是：「不可以跑，不可以跳，有任何不舒服都要及時說?！?/p>

李華同樣是幸運的，在悉心照顧之下，他成為了極少數(shù)的幸存者，頑強地迎來了他的 20 歲。

活下來的代價是日益嚴(yán)重的癥狀。因為長期的慢性缺氧，李華的身高只有 1 米 6 幾，體重只有 110 斤，發(fā)育落后于其他的同齡人，還出現(xiàn)了杵狀指等體征。

20 歲，李華的心臟已然像一臺「老爺車」的引擎，瀕臨報廢的邊緣。

隨著癥狀愈來愈重，嚴(yán)重時他連起床的力氣都沒有，刷牙系鞋帶這樣的小事都會引起劇烈的喘息，出門更是需要借助輪椅，輾轉(zhuǎn)于多家大三甲醫(yī)院，只為尋得一線生機。

2020 版 ESC 成人先天性心臟病治療指南指出：永存動脈干屬于重度的先心病

圖源：參考資料 2

20 年來，長期缺氧對于心臟結(jié)構(gòu)和心肺功能的損傷，已然難以逆轉(zhuǎn)。多家醫(yī)院都表示外科手術(shù)治療成功率很低。在病友的推薦下，懷著最后一線希望，李華來到了西京醫(yī)院心血管外科顧春虎教授的門診。

合在一起的動脈，還能分開嗎？

顧春虎教授在看過李華的檢查后表示，目前國內(nèi)外普遍認(rèn)為，永存動脈干的最佳治療時期是出生后 3 個月內(nèi)，成年的永存動脈干患者極少見，手術(shù)治療報道大多為個案報道。

右心導(dǎo)管檢查結(jié)果提示，李華的全肺阻力為 7woodU。雖然沒有絕對的手術(shù)禁忌，但心臟超聲、CTA 等常規(guī)檢查也發(fā)現(xiàn)，患者因為長期缺氧，心臟顯著擴大，形成了「靴型心」，共同動脈干根部嚴(yán)重擴張，共同動脈瓣重度關(guān)閉不全，心功能才不到正常人的一半水平。

患者的胸片可見擴大的「靴型心」

圖源：治療團隊提供

這樣的心臟條件，手術(shù)能救嗎？

收治入院后，心血管外科的劉金成主任立刻組織了全科室的討論會。

圖源：治療團隊提供

顧春虎教授表示，對于嬰兒的永存動脈干，傳統(tǒng)手術(shù)治療通常采用「人工外管道」的方式重建右室流出道。

2018 版的美國 ACC&AHA 指南中也認(rèn)為，切斷肺動脈并與右心室連接，使用人工管道（同種異體移植瓣膜或生物瓣膜）進行修復(fù)。同時關(guān)閉室間隔缺損（VSD），使左心室血流只進入主動脈系統(tǒng)的手術(shù)方式可以有效提高患者生存率，并且降低術(shù)后肺動脈高壓風(fēng)險。[3]

但這種手術(shù)術(shù)后病人往往會因為右室流出道狹窄而面臨再次手術(shù)，而且這種手術(shù)方式對于李華來說風(fēng)險大，難度高，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高。

為了達(dá)到更好的治療效果，治療團隊決定，創(chuàng)新性采用使用一個「心血管分家術(shù)」的手術(shù)方案。

簡單來說，就是將共同動脈一分為二，以原位分隔的方式進行根治性手術(shù)，該方式通過 3D 打印技術(shù)制作等比例心臟模型設(shè)計手術(shù)方案，然后通過補片在擴張的共同動脈干中分隔出主動脈和肺動脈，這樣就避免了傳統(tǒng)手術(shù)方式人工外管道的應(yīng)用，降低了術(shù)后右室流出道再次狹窄和手術(shù)更換管道的風(fēng)險，同時更接近正常的生理結(jié)構(gòu)和人體工學(xué)，也減輕了患者家庭的經(jīng)濟負(fù)擔(dān)。

患者術(shù)后 3D 建模示意圖

圖源：治療團隊提供

0.1 mm 誤差都會功虧一簣

手術(shù)的方案基本已經(jīng)確定了，下一步就是做好萬全的打算，準(zhǔn)備實施。

2024 年 11 月 27 日，在經(jīng)過詳盡的術(shù)前準(zhǔn)備后，李華被推進了手術(shù)室。這場「遲到 20 年」的手術(shù)，由顧春虎教授主刀。

雖然術(shù)前的設(shè)想看似簡單，但這場手術(shù)才是真正考驗速度和精度的一場惡戰(zhàn)。

手術(shù)有兩難，第一難，是如何分毫不差的將共同動脈分成兩根，而第二難，是重建主動脈瓣和肺動脈瓣。最難的兩步需要連續(xù)完成，有一點偏差都會使手術(shù)功虧一簣。

「想將這根大動脈分隔成主動脈和肺動脈，補片的縫合位置尤其重要。這就如同兄弟倆分家，即要分的公平，又要讓兄弟兩人都滿意，真正稱的上是一門藝術(shù)?！?/p>

分得滿意是一門藝術(shù)，分得公平靠的是技術(shù)。

當(dāng)停跳液灌入病人的心臟后，病人的心臟暫時停止了跳動。此刻開始，需要爭分奪秒地對心臟進行操作，盡可能縮短病人體外循環(huán)的時間。

通過探查，發(fā)現(xiàn)共同動脈瓣為一個畸形的四葉瓣，瓣膜重度關(guān)閉不全，同時患者室間隔上部也存在著一個約 30mm 的缺損。

顧春虎教授利用補片修補室間隔缺損，在適當(dāng)?shù)奈恢每p制人工主動脈瓣和肺動脈瓣，在操作的過程中要確保兩條新管腔足夠通暢，這個過程需不斷調(diào)整分隔動脈的補片位置，補片的位置和弧度需要絕對的精確。

顧春虎教授事后回憶起這臺手術(shù)表示，「補片弧度必須與血管原始曲度完美契合，只要有 0.1mm 的誤差，就會導(dǎo)致血流失衡，這過程好比在懸崖邊接生嬰兒。」

圖源：治療團隊提供

當(dāng)最后一針在顯微鏡下收尾時，也就意味著是時候讓停跳的心臟再次恢復(fù)節(jié)律了，此時，李華的心臟已經(jīng)停跳了 5 個小時。

開放升主動脈前，手術(shù)室里所有人的心都跟著提到了嗓子眼。

「嘀！嘀！」

隨著血液重新流入心臟，監(jiān)護心率的儀器發(fā)出有節(jié)律且平穩(wěn)的聲音，同時監(jiān)護儀的屏幕上再次出現(xiàn)熟悉的雙峰波形。在場所有人都長舒了一口氣。

手術(shù)，成功了！

后記

術(shù)后第一天的清晨，李華走到病房的窗邊，看著窗外天邊升起的太陽，他打開了手機的攝像頭，連按了幾次拍攝鍵。

這是他第一次如此平靜的欣賞著早上的太陽，這也是他第一次可以自由自在地呼吸。

2024 年12 月16 日，李華順利出院，出院后的李華仍然需要定期的隨訪，令人欣慰的是，最近一次隨訪，李華的心臟左、右室流出道都很通暢，手術(shù)效果非常滿意。

康復(fù)出院的李華背包里總揣著顧春虎教授送給他的手術(shù) 3D 模型。

圖源：治療團隊提供

陽光下，透明模型中的補片宛如一對翅膀。他的人生也將在 20 歲重新出發(fā)。

致謝：本文經(jīng) 空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院心血管外科副主任醫(yī)師韓躍虎專業(yè)審核

空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院心血管外科韓躍虎副主任醫(yī)師審核意見：

傳統(tǒng)手術(shù)是人工管道連接右心室和肺動脈，重建右室流出道，因為一般建議 3～6 個月手術(shù)，后期存在人工管道狹窄，再次手術(shù)更換管道的問題。

成人期手術(shù)對于解剖和血流動力學(xué)的要求和理解都更高，患者的病變程度也更加嚴(yán)重，如何確定手術(shù)指征，判斷肺動脈壓力，如果術(shù)后肺動脈壓力高，右心功能不好，如何采取對應(yīng)措施，如何預(yù)留補片分流口，如何合理分隔主動脈和肺動脈的空間，如何合理選擇放置主動脈瓣和肺動脈瓣的位置等問題，都是非常具有挑戰(zhàn)性的。

對于罕見復(fù)雜先心病，要靈活應(yīng)用最新的診斷技術(shù)和方法，精準(zhǔn)評估病變情況，要具有勇于挑戰(zhàn)禁區(qū)的精神和擔(dān)當(dāng)。

策劃：ZJUN | 監(jiān)制：islay

題圖來源：治療團隊提供

參考資料：

[1] Bove EL. Truneus arteriosus [J]. Ann Thorac Surg, 2004,77 (4) :1492-1493.

[2] ESC 成人先天性心臟病治療指南（2020）

[3] 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults with Congenital Heart Disease.

網(wǎng)址: 兇險！死亡率極高，心臟只有一根動脈，憑什么西京教授敢開刀？ http://www.gysdgmq.cn/newsview1073346.html

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