前幾天，微博熱搜上，一位中國(guó)臺(tái)灣藝人，黃鴻升（藝名“小鬼”）在浴室摔倒后突然去世，年僅36歲。他的經(jīng)紀(jì)人隨后透露，其死亡原因是心血管病，主動(dòng)脈夾層。

　　這引發(fā)了很多人的關(guān)注，年紀(jì)輕輕怎么會(huì)得心血管病猝死呢？他的醫(yī)生道出了這背后真正的“罪魁禍?zhǔn)住笔?--腎??！

　　在腎上線既往多篇科普中，跟伙伴們講過(guò)：腎病最危險(xiǎn)的，并不是大家熟知的尿毒癥，而是心血管疾病，腎友們對(duì)此一定要提高認(rèn)識(shí)。

　　多囊腎疾病，是慢性腎病中的一種，它到底是怎么回事？腎友又該如何保護(hù)自己呢？

　　梅長(zhǎng)林教授團(tuán)隊(duì)前不久在《kidney disease》發(fā)表了一篇關(guān)于多囊腎的臨床實(shí)踐指南。腎上線根據(jù)這篇文獻(xiàn)，整理了大家關(guān)心的一些問(wèn)題，一起來(lái)了解！

　　1.多囊腎是一種什么樣的腎??？

　　多囊腎（常染色體顯性遺傳性多囊腎，英文簡(jiǎn)稱(chēng)ADPKD），是一種先天性的遺傳性腎病，主要是由于遺傳了父母PKD1突變基因，或PKD2突變基因，而發(fā)病。

　　它的特點(diǎn)是，腎臟上有多個(gè)囊腫，不斷發(fā)展和長(zhǎng)大，引起腎體積持續(xù)增大，伴有高血壓、腹痛、腰痛、尿血、泌尿系感染、腎結(jié)石，腎臟功能逐漸惡化。

　　2.怎么發(fā)現(xiàn)多囊腎？

　　多囊腎通常有家族遺傳，會(huì)有多個(gè)親屬患病，診斷一般依據(jù)陽(yáng)性家族史+B超等影像學(xué)資料。

　　一些不典型的病例，15%的患者沒(méi)有陽(yáng)性家族史或父母資料缺失、罕見(jiàn)基因型，診斷可能需要基因檢測(cè)。

　　3.多囊腎，一定會(huì)遺傳給孩子嗎？

　　如果父母其中一方有多囊腎，那么孩子得病的可能性是50%。因此如果有生育打算，在懷孕前應(yīng)做遺傳咨詢(xún)。

　　現(xiàn)在已經(jīng)有新技術(shù)，可以通過(guò)遺傳診斷，提前選出沒(méi)有基因突變的健康胚胎，再植入到母親子宮，生出健康的寶寶。

　　目前我國(guó)已經(jīng)有30個(gè)家庭應(yīng)用了這項(xiàng)技術(shù)，成功阻斷多囊腎的遺傳。

　　4.多囊腎會(huì)發(fā)展成尿毒癥嗎？

　　在疾病早期，患者通常沒(méi)有癥狀或者癥狀輕微。隨著年紀(jì)增長(zhǎng)，逐漸出現(xiàn)高血壓、腎出血、腎結(jié)石、腎功能不全等上述臨床表現(xiàn)。

　　我國(guó)尿毒癥患者中，5%是由多囊腎引起。一半的多囊腎患者，在60歲時(shí)發(fā)展為尿毒癥。

　　PKD1突變的多囊腎，發(fā)展為尿毒癥的中位年紀(jì)是54歲；PKD2突變，發(fā)展為尿毒癥的中位年紀(jì)是74歲。

　　發(fā)生尿毒癥并不是不能治，最佳的替代治療方式為腎移植，無(wú)法進(jìn)行腎移植可以選擇透析。

　　5.多囊腎還會(huì)引發(fā)其他健康問(wèn)題嗎？

　　除了引發(fā)腎功能不全、腎衰竭，多囊腎還可以引起其他健康問(wèn)題，必須要重視的：

　　顱內(nèi)動(dòng)脈瘤：顱內(nèi)動(dòng)脈瘤一旦破裂，可以引起突發(fā)的劇烈頭痛、惡心、嘔吐，腦損傷致殘，甚至致命。因此建議多囊腎患者必須篩查顱內(nèi)動(dòng)脈的核磁共振血管造影

　　心臟疾?。盒呐K瓣膜異常、冠狀動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層等

　　肝囊腫：引起腹痛

　　其他部位囊腫：腹部疝、胰腺、脾等其他部位也可以形成囊腫

　　6.難道沒(méi)有辦法治療嗎？

　　有。

　　目前一款新藥，托伐普坦，可用于CKD1-3期的高危多囊腎患者，它是一種血管加壓素V2受體拮抗劑，可有效抑制多囊腎患者的腎囊腫生長(zhǎng)，延緩腎功能惡化。

　　副作用主要是肝毒性、口渴、多尿。

　　7.平時(shí)生活中，多囊腎患者怎么保養(yǎng)，才能延緩病情惡化？

　　患者需要學(xué)習(xí)腎臟病知識(shí)，合理的腎病管理能夠延緩腎功能惡化的速度。

　　監(jiān)測(cè)血壓：有多囊腎家族史的兒童，應(yīng)該從5歲開(kāi)始監(jiān)測(cè)血壓。如果發(fā)生高血壓，一線降壓藥為RAS阻斷劑。血壓目標(biāo)是降到130/80mmHg以?xún)?nèi)，有動(dòng)脈瘤的年輕患者血壓可能要求在110/75以?xún)?nèi)，具體遵醫(yī)囑

　　嚴(yán)格限鹽：建議每天限制鹽分在6g以?xún)?nèi)。當(dāng)天氣炎熱、跑步、運(yùn)動(dòng)時(shí)、腹瀉等情況，可以適當(dāng)增加鹽分

　　不高蛋白飲食：過(guò)多的肉類(lèi)、高蛋白營(yíng)養(yǎng)品通常是不建議的。蛋白質(zhì)控制在0.8-1.0g/公斤/天，葷素搭配

　　戒煙：抽煙會(huì)加速腎功能惡化

　　保持血碳酸氫鈉大于22mmol/l：當(dāng)這個(gè)指標(biāo)

　　經(jīng)常鍛煉：來(lái)維持健康的體重，以及維持良好的血脂水平，如果血脂紊亂，必要時(shí)可以服用他汀類(lèi)藥物。如果患者不能耐受他汀類(lèi)藥物，可以使用依折麥布

　　多喝水：多喝水，讓尿液滲透壓小于280mOsm/kg，如果有條件的話，建議定期監(jiān)測(cè)晨尿滲透壓水平

　　少吃加工食品，注意控磷：仔細(xì)閱讀食品標(biāo)簽，含磷添加劑的食物少吃（詳細(xì)了解→包裝袋上有這類(lèi)字的食物，腎友少碰！尤其是腎功能不全和透析的腎友）

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