2000多年前，人類就發(fā)現(xiàn)曾在瘟疫流行中患過某種傳染病而康復(fù)的人，對(duì)這種疾病的再次感染具有抵抗力，稱為免疫Immunity。免疫力（即免疫功能）是由機(jī)體的免疫系統(tǒng)來執(zhí)行的，是機(jī)體識(shí)別和清除外來入侵抗原及體內(nèi)突變和衰老細(xì)胞并維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的能力。

免疫系統(tǒng)是人體的“看門人”，旨在擊退有害生物的入侵和傷害。它是由免疫器官、免疫細(xì)胞和免疫分子組成，它們共同作用，對(duì)抗真菌、病毒、寄生蟲和細(xì)菌等微生物，捕捉和攻擊引起疾病的物質(zhì)。

小兒免疫狀況與成人明顯不同，導(dǎo)致了兒童免疫相關(guān)疾病的特殊性。傳統(tǒng)認(rèn)為小兒時(shí)期，特別是新生兒期免疫系統(tǒng)不成熟，實(shí)際上，出生時(shí)免疫器官和免疫細(xì)胞均已相當(dāng)成熟，免疫功能低下主要是未接觸抗原、尚未建立免疫記憶的緣故。當(dāng)兒童的免疫系統(tǒng)正常工作時(shí)，它會(huì)保護(hù)身體免受入侵者的侵襲，保持身體健康；一旦出現(xiàn)故障，免疫功能失調(diào)可致異常免疫反應(yīng)，不僅可出現(xiàn)以感染易感性增高為主的免疫缺陷表現(xiàn)和免疫監(jiān)視功能受損而發(fā)生惡性腫瘤，也可導(dǎo)致過敏反應(yīng)、自身免疫反應(yīng)和過度的炎癥反應(yīng)等問題[1]。

每個(gè)人一出生，從接觸外界環(huán)境開始，免疫系統(tǒng)就開始了工作。在生命的不同階段，免疫系統(tǒng)也經(jīng)歷了一個(gè)逐漸發(fā)展成熟的過程，兒童的免疫功能與成年人相比有自己的特點(diǎn)。因此，在兒科疾病中，關(guān)注兒童免疫系統(tǒng)的特點(diǎn)，會(huì)有助于疾病的診療。

免疫功能最缺乏-原發(fā)性免疫缺陷

原發(fā)性免疫缺陷?。≒ID）是基因突變導(dǎo)致免疫器官、免疫活性細(xì)胞及免疫活性分子（免疫球蛋白、細(xì)胞因子、補(bǔ)體和細(xì)胞膜表面分子）發(fā)生缺陷，最終導(dǎo)致機(jī)體免疫功能異常的一組臨床綜合征。典型臨床表現(xiàn)為感染、自身免疫性疾病、自身炎癥性疾病和腫瘤易感性增高，兒童期以感染為突出表現(xiàn)，常表現(xiàn)為反復(fù)、嚴(yán)重、持續(xù)性或條件致病菌感染。PID合并感染是臨床的棘手問題，癥狀和體征不典型、病原菌和感染灶常難以確定、感染死亡率極高，給臨床治療帶來困難[2]。

對(duì)于潛在PID的篩查和早期診斷，有針對(duì)性的免疫功能評(píng)估是重要而且相對(duì)便捷的途徑。在PID免疫功能評(píng)估中，流式細(xì)胞術(shù)（FCM）在測(cè)定疾病相關(guān)蛋白表達(dá)水平、淋巴細(xì)胞亞群數(shù)量，分析淋巴細(xì)胞活化、增殖、分化、凋亡、脫顆粒等功能，以及白細(xì)胞氧化功能等方面具有非常強(qiáng)大的功能和廣泛應(yīng)用，在PID診斷、移植前后免疫功能檢測(cè)、預(yù)后判斷等方面發(fā)揮著越來越重要的作用[3]。

發(fā)病率最高-反復(fù)呼吸道感染

與原發(fā)性免疫缺陷相比，更常見的是反復(fù)感染（經(jīng)常涉及上呼吸道），這種感染不那么嚴(yán)重，發(fā)生在免疫系統(tǒng)沒有明顯重大缺陷的情況下。由于免疫系統(tǒng)還沒有完全發(fā)展成熟，低齡個(gè)體很容易被外界病原微生物入侵，兒童在一年內(nèi)，即在其生命的前5年，可出現(xiàn)4至8次呼吸道感染。平均感染時(shí)間為8天至2周；如果兒童在6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)3次急性感染，則認(rèn)為呼吸道感染復(fù)發(fā)[4]。反復(fù)呼吸道感染（RRTIs）是兒童十分常見的臨床現(xiàn)象，其原因繁多，除了感染相關(guān)因素外，還可能涉及免疫系統(tǒng)與呼吸系統(tǒng)等基礎(chǔ)疾病[5]。

研究表明反復(fù)呼吸道感染與免疫反應(yīng)的改變有關(guān)，在這種情況下，研究免疫參數(shù)可輔助完成臨床診斷，有利于及早發(fā)現(xiàn)潛在病因，指導(dǎo)治療策略，從而提高患者的生活質(zhì)量[4]。

傳染性最強(qiáng)-重癥手足口病    

手足口病是兒童常見的傳染病，病原體以柯薩奇病毒A16型和腸道病毒71型最為常見。手足口出疹期屬于普通型，神經(jīng)系統(tǒng)受累后或伴有心肺功能損傷屬于重型手足口病，年齡越小的嬰幼兒越容易進(jìn)展成為重癥手足口病。近年有研究顯示機(jī)體的細(xì)胞屏障、巨噬細(xì)胞及T淋巴細(xì)胞的功能改變?cè)诓《靖腥炯鞍l(fā)病過程起到重要作用，炎癥因子、趨化因子參與了疾病的發(fā)生發(fā)展[9]。

研究顯示，手足口病患兒多伴有不同程度的免疫功能素亂，對(duì)疾病的恢復(fù)和預(yù)后起負(fù)面影響。T淋巴細(xì)胞受抑制程度與病情輕重有一定關(guān)系，監(jiān)測(cè)患兒細(xì)胞免疫功能對(duì)手足口病的診治及病情的判斷具有積極的臨床意義[6]。

兒科特有-川崎病    

川崎?。↘D）是多發(fā)于小兒的血管炎性疾病，發(fā)病機(jī)制尚不明確，臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，以發(fā)熱、頸部淋巴結(jié)腫大、雙側(cè)球結(jié)膜充血、皮疹及口唇病變等為特征性臨床表現(xiàn)[7]。KD的流行病學(xué)特征（存在流行、社區(qū)暴發(fā)和季節(jié)性）、獨(dú)特的年齡分布和臨床癥狀及體征提示該疾病是由一個(gè)或多個(gè)感染環(huán)境觸發(fā)的。川崎病具有自限性，與自身抗體的產(chǎn)生或免疫復(fù)合物的沉積無關(guān)，多數(shù)患兒預(yù)后良好，很少?gòu)?fù)發(fā)[8]。但是診斷不準(zhǔn)確、救治不及時(shí)或者沒有進(jìn)行治療，則會(huì)導(dǎo)致患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害，發(fā)生獲得性心臟病，甚至心肌梗死、猝死等，給患兒的生命健康帶來巨大威脅[7]。

KD診斷尚缺乏特異性的實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)，僅靠早期臨床表現(xiàn)難以確診，而且川崎病不典型病例發(fā)生率近20%，給臨床早期診斷帶來極大的困難。KD患兒存在炎癥因子及免疫功能異常，加強(qiáng)對(duì)患兒進(jìn)行炎癥因子及免疫功能指標(biāo)的檢測(cè)，有助于早期診斷川崎病，減輕疾病負(fù)擔(dān)，保障患兒生命健康安全[7]。

參考文獻(xiàn)  

[1] Pediatric Immunology (childrens.com)  

[2] 原發(fā)性免疫缺陷病抗感染治療與預(yù)防專家共識(shí)[J]. 中華兒科雜志, 2017(4).  

[3]蔣利萍, 向青青. 原發(fā)性免疫缺陷病免疫功能評(píng)估進(jìn)展[J]. 中國(guó)實(shí)用兒科雜志, 2017, 32(7):5.  

[4]Munteanu A N, Surcel M, Huic? R I, et al. Peripheral immune cell markers in children with recurrent respiratory infections in the absence of primary immunodeficiency[J]. Experimental and Therapeutic Medicine, 2019, 18(3): 1693-1700.  

[5] 反復(fù)呼吸道感染臨床診治路徑[J]. 中國(guó)實(shí)用兒科雜志, 2016, 31(10):721-725.  

[6] 利幸芝, 吳曙粵, 謝慶玲. 重癥手足口病細(xì)胞免疫功能變化的系統(tǒng)評(píng)價(jià)[J]. 中國(guó)臨床新醫(yī)學(xué), 2018, 11(7):7.  

[7] 汪燕, 魯利群, 賀靜,等. 川崎病患兒炎癥因子和免疫功能指標(biāo)檢測(cè)的臨床意義[J]. 兒科藥學(xué)雜志, 2018, 24(1):4.  

[8] Hara T, Nakashima Y, Sakai Y, et al. Kawasaki disease: a matter of innate immunity[J]. Clinical & Experimental Immunology, 2016, 186(2): 134-143.  

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