據(jù)媒體報道，《神經(jīng)元》雜志上發(fā)表論文稱，他們發(fā)現(xiàn)了肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的基本病理：一種名為TIA1的蛋白突變，會影響蛋白的相變行為，造成控制肌肉的神經(jīng)元死亡，進而導(dǎo)致ALS。研究人員稱，這一發(fā)現(xiàn)或?qū)殚_發(fā)ALS的有效療法開辟新途徑。

“以目前的醫(yī)療水平很難對‘漸凍人癥’進行根治，唯一能做的就是進行良好的康復(fù)治療，根據(jù)病人具體病情和進展情況，制定相應(yīng)的康復(fù)治療方法，治療原則。”清遠市人民醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)中心主任趙玉海在接受記者采訪時表示，首先是心理干預(yù)；包括對病人家屬在內(nèi)；使病人正確面對自己的疾病，有尊嚴地過好每一天，盡量維護肌肉和關(guān)節(jié)的活動度和參與生活的活動能力。

趙主任認為，如果患者患有“漸凍人癥”，在經(jīng)濟條件允許的情況下，建議去醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)中心接受正規(guī)的康復(fù)治療，如果條件不允許，也可以來康復(fù)醫(yī)學(xué)中心咨詢一些康復(fù)方法，建議給患者吃糊狀食物，或者面團，如此一來，才不容易進入氣管。

“漸凍人癥”早期缺乏

特異診斷方法

據(jù)了解，“漸凍人癥”（肌萎縮側(cè)索硬化癥）是一種少見病，“漸凍人”對很多人甚至是醫(yī)務(wù)工作者來說都是一個非常陌生的名詞，然而，它卻是世界衛(wèi)生組織開列的五大絕癥之一，與癌癥和艾滋病齊名。由于缺乏認識，很多“漸凍人”處于“孤軍奮戰(zhàn)”的境地，得不到及時的、正確的診治。

其實“漸凍人癥”是一種致死性疾病，換句話說，它是一種絕癥，“多數(shù)人患病后存活期不超過5年。”如何開展病后有效地康復(fù)方法，成為患者延緩病情的重要方法。

波士頓學(xué)院的著名棒球運動員皮特-弗雷茨就是一名“漸凍病人”，由于他的朋友和親戚發(fā)起“冰桶挑戰(zhàn)”，緊接著拉簡-隆等諸多明星先后加入挑戰(zhàn)活動，“漸凍病”才首次為世人所關(guān)注。

趙玉海介紹說，首先是腿腳不靈便，跟著手也很難動彈，最后想要轉(zhuǎn)動一下眼球都成問題……因全身肌體逐漸癱瘓，像被慢慢凍僵的人一樣。

雖然“漸凍病癥”發(fā)病率不斷上升，可是時至今日，醫(yī)學(xué)界仍未查明病因?！坝忻鞔_的科學(xué)統(tǒng)計證明，20%的患者可能與遺傳基因缺陷有關(guān)?！壁w主任說，其他原因可能與神經(jīng)毒性物質(zhì)累積、自由基毒學(xué)說和神經(jīng)生長因子缺乏、感染、免疫等方面有關(guān)。

之前，風靡全球的“冰桶挑戰(zhàn)”使“肌萎縮側(cè)索硬化癥”一詞被大家熟知，“漸凍人”也更多地被提及?！皾u凍人”其實是他的腦和脊髓中的運動神經(jīng)細胞（神經(jīng)元）的進行性退化逐漸死亡，由于運動神經(jīng)元控制著使人能夠說話、吞咽和呼吸、運動的肌肉的活動，如果沒有神經(jīng)刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化。

智力記憶力

不會受影響

由于對此病缺乏認識，也沒有開展過全國性的大規(guī)模調(diào)查，我國的“漸凍人”數(shù)量至今尚無準確統(tǒng)計。保守估計，我國目前至少應(yīng)有10萬名運動神經(jīng)元疾病患者，如果包括診斷不明確的其他和此病相類似的患者，這個數(shù)字已經(jīng)超過20萬人。

因患者大腦、腦干和脊髓中的運動神經(jīng)細胞受到侵襲，患者肌肉將逐漸無力以至癱瘓。隨后，說話、吞咽、呼吸功能都會逐漸萎縮無力，最后因呼吸衰竭而去世。

趙主任介紹說，多數(shù)漸凍病人存活期不超過5年。在整個病程中，“漸凍人”的智力、記憶等一般都不會受到影響，本人可以清楚地意識到病情卻又無能為力。也就是說，患者將清醒地面對死亡。

據(jù)了解，針對“漸凍人”，從全球范圍來看目前都沒有特別有效的治療方法。據(jù)了解，一部分藥物雖然可以延緩病情的發(fā)展，但并不能起到治愈的作用，且費用昂貴，一個月大約需要4000—5000元。目前，這類藥物沒有被納入醫(yī)保范圍，這一病種也不享受大病保障，患者和家屬面臨著巨大的經(jīng)濟和精神壓力。

趙玉海表示，這種病由于是一種漸進性發(fā)展過程，早期癥狀與其他很多疾病癥狀相似，因此給診斷帶來一定難度。正是因為早期缺少特異的診斷方法，所以大多數(shù)都是根據(jù)臨床癥狀的漸進性表現(xiàn)和相應(yīng)的檢查結(jié)果進行診斷，通過排除其他病種，最終確認患者患有肌萎縮側(cè)索硬化癥。

建議給患者

喂食糊狀食物

趙玉海主任告訴記者，“漸凍病”主要是由損害運動神經(jīng)元導(dǎo)致，包括上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損害兩種情況。如果不加以康復(fù)治療會導(dǎo)致肢體逐步萎縮。

據(jù)了解，單側(cè)肢體或者雙側(cè)肢體，上肢或者下肢，由于運動神經(jīng)元的損害，都可能會導(dǎo)致肢體硬化乃至萎縮。趙主任認為，康復(fù)醫(yī)生的治療原則是，“護肌肉和關(guān)節(jié)的活動度和活動能力”，盡量維護病人的身體活動現(xiàn)狀。

針對肢體活動問題，趙主任表示，康復(fù)方法要因人而異，實施個性化治療，根據(jù)病人情況，進行必要的活動訓(xùn)練，“活動量大了不行，活動量小了不起作用?！比绻w出現(xiàn)痙攣狀態(tài)，趙主任認為要及時用藥、針灸和物理因子方法，緩解痙攣，讓肌肉萎縮得緩慢些，“越是不動，越是容易萎縮?！?/p>

心理疏導(dǎo)對病人也至關(guān)重要。趙主任介紹說，多數(shù)漸凍病人一時間無法接受自己患有致死性疾病這一殘酷現(xiàn)實，很容易產(chǎn)生焦躁、恐懼等情緒，“說穿點，就是導(dǎo)致精神障礙?！薄耙颊呒覍龠M行良好的溝通，一起做好患者的心理撫慰工作?！币e極給患者傳達正性的東西，進而減少負性元素，讓患者知道“最關(guān)鍵的是珍惜過好每一天，提高每天的生活質(zhì)量?！?/p>

“漸凍病人”還存在吞咽、言語、呼吸等方面的障礙。趙主任介紹說，建議給患者吃糊狀食物，或者面團，如此一來，才不容易進入氣管?！皾u凍病人”連喝水都咽不下去，由于會厭無法關(guān)閉，水難會直接進入氣管，而引起嗆咳和吸入性肺炎。同時，病人由于怕嗆咳而不敢喝水會導(dǎo)致血液粘稠，影響血液流動和血液循環(huán)將導(dǎo)致一系列問題。最好不要食用粉粒狀食物，比如餅干，很容易嗆到病人。

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漸凍人的飲食

如何照顧？

漸凍人在冰桶挑戰(zhàn)里得到廣泛的關(guān)注。面對這樣的一個患者群體，有些人選擇了冰桶挑戰(zhàn)，有些人選擇給病人捐錢，甚至有人投身當志愿者。家人也好，志愿者也好，對于漸凍人的飲食一定都有很多的疑問，或者有一些完全想不到的要注意的細節(jié)，而患者本人可能跟你交流也有一定的困難，不能直接告訴你。漸凍人的飲食如何來照顧，對此，專家給出了一些建議。

給患者易咀嚼易下咽的食物。漸凍人由于口腔肌肉萎縮，咀嚼能力受到很大的限制，所以一定要給病人吃容易咀嚼的食物，以免給患者帶來口腔及胃的負擔。

給患者喝水、吃飯時速度、量要適中。一個正常人吃飯喝水急了，或者一次性喝過多了都容易嗆到，何況是一個口腔肌肉萎縮的患者。此外，如果一次給患者過多的飯量，給患者的口腔肌肉咀嚼帶來更多的負擔，更容易累，吃得更少。

及時提供食物。一是漸凍人咀嚼能力下降后，吃得自然就少了；二是消化系統(tǒng)能力下降，對吃進去的食物不能充分地吸收；三是患者一個動作都費力氣，就像把嘴巴張開都能耗費患者很多的能量。這些原因?qū)е禄颊吆苋菀拙陀叙囸I感。所以給患者的吃飯時間要準時，如果食物無法及時供應(yīng)，可以給患者吃一個糖（如果患者吃不了硬糖可以吃點白砂糖）。

漸凍人隨著病情的發(fā)展，肌肉越來越萎縮，直到看不到肌肉的存在，所以當病人能吃的時候就讓病人盡可能的多吃，還要挑營養(yǎng)高的吃。可以給患者多吃肉，牛肉、魚肉、雞蛋、牛奶等高蛋白的食物都是不錯的選擇，另外，如果患者可以接受，可以給患者找來一些胎盤煲湯或者做成肉丸。

用邊沿向外展的杯及碗。后期的漸凍人不能像正常人，可以伸長嘴唇去夠到杯子或者碗的邊沿去喝水或者喝湯，所以給患者用的杯子以及碗都要是邊沿向外伸展的，以減少患者飲食的困難。

給患者一個能專注的飲食環(huán)境。漸凍人口腔肌肉萎縮，不單單咀嚼會有困難，下咽也有難度?；颊咭徊恍⌒臅痰綒夤芏鴨艿?，嚴重的時候還要開氣管。所以給患者喂食時，要在一個患者能集中精力的地方。給患者喂食所需的環(huán)境視患者的病情而定，嚴重的患者就連有人在前面走過都會因為注意力不夠集中，而導(dǎo)致嗆到。如果病情嚴重，就要到書房或者一個沒人打擾的房間里再進行喂食。

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