本病是一組由于毛細血管擴張引起瘀點和含鐵血黃素沉積的慢性皮膚病，包括進行性色素性紫癜性皮病(progressive pigmented purpuric dermatosis)、色素性紫癜性苔蘚樣皮炎(pigmented purpuric lichenoid dermatosis)和毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜(purpura annularis telangiectosis)。此三種疾病關(guān)系密切，臨床表現(xiàn)及組織病理均很相似。

　　【病因及發(fā)病機理】

　　病因不明，系毛細血管炎，重力和靜脈壓增高是重要誘因。有人認為是局部感染或中毒所致的變態(tài)反應(yīng)性疾病。毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜可能是全身性疾病的皮膚表現(xiàn)，但均未得到證實。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　1、進行性色素性紫癜性皮病：又稱Schamberg病，多見于成年男性，初起為群集針尖大小紅色瘀點，漸擴大、融合成片，皮損內(nèi)因含鐵血黃素沉積而變成棕黃色、棕褐色，外觀似胡椒粉樣小點。陳舊性皮損周圍不斷出現(xiàn)新的瘀點。自覺輕度瘙癢。好發(fā)于雙小腿伸側(cè)及踝周。病程慢性，可自愈。

　　2、色素性紫癜性苔蘚樣皮炎：又稱Gougerot-Blum病，多見于40～60歲男性，皮損為細小紅色或鐵銹色苔蘚樣丘疹、瘀斑，可融合成斑塊，常伴瘙癢。好發(fā)于雙小腿，可向上蔓延至大腿和軀干下部。

　　3、毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜：又稱Majocchi病，青年及成年人多見，初起為紫紅色環(huán)狀斑疹，直徑1～3cm，斑疹中可見毛細血管擴張和胡椒粉樣瘀點，皮損可逐漸擴大，由于含鐵血黃素沉積而變成紫色、黃色或褐色，邊緣又可出現(xiàn)新的瘀點，形成環(huán)狀、弧狀或同心圓樣損害。好發(fā)于小腿，漸擴展至大腿，可蔓延到軀干、臀部。

　　【病理變化】

　　三種疾病的病理改變基本相似。真皮淺層毛細血管內(nèi)皮腫脹，周圍見淋巴細胞、組織細胞浸潤，紅細胞外溢，含鐵血黃素沉積。

　　【診斷及鑒別診斷】

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)，診斷容易。需與淤積性皮炎、過敏性紫癜、高球蛋白血癥性紫癜等鑒別。

　　【治療】

　　無特殊療法，患者需減少站立或行走，注意抬高下肢。

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