近日，四川大學華西醫(yī)院整形外科/燒傷科血管瘤亞專業(yè)組許學文教授、張艷閣副教授及醫(yī)療團隊成功為一位患者切除了臀部重達18斤、大小約85*45cm巨大神經(jīng)纖維瘤。手術時長達8小時，術后瘤體反剔回植皮一次性全部存活，患者恢復良好。

這是一位女患者，出生的時候就被發(fā)現(xiàn)臀部存在咖啡色斑塊。

17年前，患者發(fā)現(xiàn)臀部斑塊皮下開始逐漸出現(xiàn)數(shù)個大小不等的結節(jié)。后來，孕期分娩后結節(jié)逐漸長大，直到整個臀部被瘤體侵犯，出現(xiàn)贅生物，嚴重影響了生活。

因為這類疾病極為少見，治療也很棘手，患者輾轉許多個醫(yī)院，多次求醫(yī)未果后來到華西醫(yī)院整形外科/燒傷科許學文教授處就診。經(jīng)許學文教授診斷為巨大神經(jīng)纖維瘤。

神經(jīng)纖維瘤病是一組常染色體顯性遺傳性腫瘤抑制綜合征，具有癌變可能，包括I型神經(jīng)纖維瘤?。∟F1）、II型神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）和多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病，可發(fā)生于人體任何部位，具有侵襲性生長的特征，過度生長軟組織可能嚴重影響患者生活質量。

NF1是最常見的神經(jīng)纖維瘤病，其基因定位于第17號染色體長臂（17q11.2）,出生時發(fā)病率為1/2500，患病率為1/4000~1/2000。

NF1合并巨大神經(jīng)纖維瘤十分少見，手術切除是治療巨大NF1的主要方法，但直接手術切除，術中出血多，手術風險極大。

因為由于瘤體組織脆弱，瘤體內常有許多大小不等的血竇及畸形血管，血供豐富，竇腔及血管壁薄、缺乏彈性，術中止血十分困難，術中可能發(fā)生大出血，往往需自體血液回收或輸注大量異體血液。

經(jīng)過仔細考慮和研究，整形外科/燒傷科血管瘤亞專業(yè)組許學文教授與張艷閣副教授提出，可以先請腫瘤介入科行臀部病灶血管選擇性介入栓塞術，術前栓塞可減少腫瘤血液供應，避免因出血干擾術野而誤傷周邊正常結構，待主要供血動脈栓塞后，術中出血可控，便于手術切除，縮短手術時間，手術風險將大大降低。

栓塞術后24小時內即行手術切除，既可避免瘤周水腫及新生血管形成，也可保留瘤體皮活性以利瘤體皮回植修復重建殘留創(chuàng)面。

腫瘤科介入組廖正銀教授醫(yī)療團隊首先為患者于局麻下行“臀部叢狀神經(jīng)纖維瘤供血動脈栓塞術”。

次日，許學文教授、張艷閣副教授及醫(yī)療團隊為患者實施巨大神經(jīng)纖維瘤切除術。術中許學文教授、張艷閣副教授剝離瘤體時十分仔細，動作非常輕柔，以防止進入瘤體的畸形血管受到牽拉而斷裂，回縮至深筋膜以下的組織內導致顯露不清，止血困難，對大小不一的血竇予以充分結扎及雙極電凝止血。

手術時長達8小時，整個手術過程中患者生命體征平穩(wěn)，術中僅出血300ml，術中未輸血，術后殘留巨大創(chuàng)面，為避免產(chǎn)生新的供皮區(qū)，團隊采用瘤體皮反剔回植，術后回植皮一次性全部存活，恢復非常好。

華西醫(yī)院整形外科/燒傷科許學文、張艷閣團隊與腫瘤科廖正銀團隊與長期合作聯(lián)合治療復雜動靜脈畸形、巨大神經(jīng)纖維瘤已數(shù)十例，本例患者切除腫瘤達18斤，據(jù)文獻檢索目前報道極少見。

患者恢復后，專程為整形外科/燒傷科血管瘤亞專業(yè)組許學文、張艷閣醫(yī)療團隊送來了兩面鮮艷的錦旗，并表示衷心感謝?！斑@次真是太感謝你們了，我們成都有一個華西醫(yī)院真的太好太幸運了！” 

（本文作者為整形外科/燒傷科肖楊醫(yī)師，患者圖片版權歸患者和四川大學華西醫(yī)院及所有） 

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