心內(nèi)膜墊缺損疾病知識問答健康宣教

（一）心內(nèi)膜墊缺損的基礎(chǔ)知識什么是心內(nèi)膜墊缺損？心內(nèi)膜墊缺損又稱房室隔缺損、房室管畸形、共同房室通道等它指的是在胚胎期間由于房室心內(nèi)膜墊發(fā)育的缺陷，導(dǎo)致心內(nèi)膜墊各部分相互之間融合不完全或完全未融合，從而產(chǎn)生了房間隔下部（原發(fā)孔型房間隔）的缺損，室間隔流入道部位缺損以及房室瓣發(fā)育不全的一組心臟畸形心內(nèi)膜墊缺損分為部分型和完全型兩種，部分型心內(nèi)膜墊缺損是大的原發(fā)孔型房間隔缺損合并二尖瓣大瓣裂及三尖瓣發(fā)育異常完全型心內(nèi)膜墊缺損為原發(fā)孔型房間隔缺損，同時二尖瓣大瓣完全性分裂為兩部分，每一部分瓣葉又與三尖瓣的相應(yīng)瓣葉連為一體，稱為前共瓣與后共瓣，并伴有室間隔缺損心內(nèi)膜墊缺損的臨床表現(xiàn)有哪些？部分型心內(nèi)膜墊缺損病情的輕重與二尖瓣反流的程度有關(guān),反流越重，肺部充血越多，肺動脈高壓也會越嚴重患兒常易患呼吸道感染，可有活動后心悸、氣短癥狀，病情重者營養(yǎng)不良，生長發(fā)育受到影響體格檢查可見左前胸壁隆起，左、右心室抬舉感完全型心內(nèi)膜墊缺損由于不僅存在個心腔相通的畸形，二4尖瓣的反流也相當嚴重，所以大多數(shù)的患兒在嬰幼兒期肺部充血，形成反復(fù)的呼吸道感染及肺炎稍活動即出現(xiàn)心悸、氣短，哭鬧的時候會出現(xiàn)口唇發(fā)細，患兒往往會出現(xiàn)生長發(fā)育嚴重受阻、體質(zhì)弱、消瘦聽診胸骨左緣第、肋間及心尖部可聞及粗糙的收縮期雜音，34并向肩背部傳導(dǎo)心內(nèi)膜墊缺損有哪些危害？患有心內(nèi)膜墊缺損的患兒出生后其血流動力學即出現(xiàn)紊亂，常有呼吸困難、生長發(fā)育受限、反復(fù)呼吸道感染、活動后心慌氣促及充血性心力衰竭，且復(fù)雜的心臟畸形不可能自行愈合，應(yīng)盡早手術(shù)，手術(shù)最佳年齡為出生后個月若二尖瓣反流嚴重更應(yīng)及時進行3?6緊急手術(shù)，否則會使肺動脈高壓進行性加重或發(fā)展成不可逆的肺血管病，或出現(xiàn)頑固、無法控制的心力衰竭，從而威脅患兒生命

（二）術(shù)前健康教育知識心內(nèi)膜墊缺損需要做哪些檢查？（）心電圖能夠有效輔助診斷心內(nèi)膜墊缺損的一項檢查，心1內(nèi)膜墊缺損的患者心電圖常見度或度房室傳導(dǎo)阻滯，出現(xiàn)左或右I n束支傳導(dǎo)阻滯，可伴有房顫、右心室或雙室肥厚

（2）胸部X線通常會出現(xiàn)肺部充血顯著增多，肺紋理增粗，心臟陰影明顯增大，有肺動脈高壓的表現(xiàn)

（3）超聲心動圖診斷心內(nèi)膜墊缺損的常規(guī)手段它能夠明確瓣膜的異常、室間隔缺損和房間隔缺損的大小和形態(tài)及其他合并畸形較小患兒在行超聲心動圖檢查前，可給予鎮(zhèn)靜藥物（水合氯醛口服或灌腸）以便順利完成檢查工作，且需患兒在很困的狀態(tài)下給藥，促進患兒的深睡眠，效果更佳心內(nèi)膜墊缺損的手術(shù)方式有哪些？

（1）部分型心內(nèi)膜墊缺損

①糾正二尖瓣反流進行二尖瓣瓣裂縫合，或做瓣環(huán)成形術(shù)，必要時行二尖瓣置換術(shù)

②修補原發(fā)孔型房間隔缺損為防止損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)，在修補縫合時，需注意縫針應(yīng)偏向缺損邊緣左方，進針宜表淺，不宜過深，縫針間距要近

③同期糾正合并的畸形合并有三尖瓣關(guān)閉不全的患者可行瓣環(huán)環(huán)縮成形術(shù)；對合并動脈導(dǎo)管未閉者，需進行動脈導(dǎo)管結(jié)扎

（2）完全型心內(nèi)膜墊缺損

①雙片法適用于室間隔缺損較大（〉）的患兒用一滌10mm綸片修補室間隔缺損，將共同房室瓣固定于補片和室間隔崎上,再另用一自體心包片，進行原發(fā)孔型房間隔缺損的修補

②單片法適用于過渡型或室間隔缺損較?。╒lOmni）的患兒用一塊較大的滌綸片先修補室間隔缺損，將共同房室瓣固定于補片崎部，再修補原發(fā)孔型房間隔缺損

③改良單片法對于室間隔缺損較淺的患兒，可以嘗VlOmm試將房室瓣直接下壓縫合在室間隔崎上，關(guān)閉房室通道的室間隔部分改良單片法相對于前兩種傳統(tǒng)的手術(shù)方式簡化了手術(shù)操作步驟三術(shù)后健康教育知識手術(shù)后有哪些護理要點？持續(xù)心電監(jiān)護嚴密觀察患者生命體征，特別是心率的變化，1若出現(xiàn)心率減慢、心律不齊或房室傳導(dǎo)阻滯等需立即通知醫(yī)生處理觀察患者各項心功能指標，發(fā)現(xiàn)異常及時處理，防止低心排血量綜合征的發(fā)生出現(xiàn)體溫升高時行物理降溫，必要時可遵醫(yī)囑藥物降溫的監(jiān)測注意監(jiān)測的變化，并根據(jù)調(diào)整輸2CVP CVPCVP液速度，同時為估計出血量做參考呼吸系統(tǒng)的監(jiān)測觀察患者有無呼吸困難表現(xiàn)，及時通知醫(yī)3生處理，肺部呼吸音粗時應(yīng)鼓勵及協(xié)助患者有效咳嗽，勤翻身拍背，促進痰液的排出保持心包、縱隔引流管的通暢，密切觀察引流液的性質(zhì)、量4及顏色，每進行擠壓一次引流管，以防引流管堵塞成15?3Omin人引流量大于200mL/h,連續(xù)2h以上或小兒引流量＞5mL/kg?h,應(yīng)立即通知醫(yī)生，并做好開胸準備維持靜脈通道的通暢，以保證各種藥物及時、準確地5輸入，并注意觀察用藥后的效果及反應(yīng)適當控制輸液、輸血速度，防止輸液速度過快加重心臟負荷小便量能夠反應(yīng)心功能的變化，觀察患者的小便量，告知患6者記小便的正確方法，以便患者能夠正確記錄小便量小便量少時，可以遵醫(yī)囑應(yīng)用利尿劑，尿量較多時可以適量補充口服鉀，以維持水、電解質(zhì)的平衡手術(shù)后的并發(fā)癥觀察有哪些？低心排血量綜合征觀察應(yīng)密切觀察患者心功能的各項指標1血壓、心率、尿量、中心靜脈壓、末梢循環(huán)的變化,并合理調(diào)整升壓藥，維持血壓穩(wěn)定心律失常的觀察密切觀察心率的變化，出現(xiàn)成人心率＜260次/分、兒童心率次/分時，應(yīng)及時用微量注射泵持續(xù)泵人異丙V80腎上腺素來提高心率，當發(fā)生完全性房室傳導(dǎo)阻滯時需安裝臨時起搏器，術(shù)后個月內(nèi)如心率不能恢復(fù)正常，則需安裝永久起搏器1對安裝起搏器的患者，應(yīng)經(jīng)常檢查起搏器工作情況，保證起搏器正常工作二尖瓣關(guān)閉不全的觀察二尖瓣整形后仍有輕度反流者，可3加強監(jiān)護，行強心、利尿、擴管治療，嚴重低心排血量綜合征發(fā)生時可能為二尖瓣整形失敗，應(yīng)通知醫(yī)生再次手術(shù)修復(fù),必要時行二尖瓣替換肺動脈高壓危象的觀察術(shù)前合并重度肺動脈高壓的患兒，4易在術(shù)后早期誘發(fā)肺動脈高壓危象，為避免肺動脈高壓危象的發(fā)生，在術(shù)后早期應(yīng)對患兒持續(xù)鎮(zhèn)靜，慎重吸痰，避免刺激患兒，輕柔地集中護理四出院健康教育知識心內(nèi)膜墊缺損手術(shù)出院后應(yīng)注意哪些事項？飲食宜清淡，多吃新鮮水果、蔬菜和營養(yǎng)豐富且易于消化的1食物，保持大便通暢并預(yù)防消化不良嬰幼兒喂奶時應(yīng)注意觀察有無腹脹，喂養(yǎng)時頭部應(yīng)抬高以避2免嗆咳和誤吸，每次喂完奶后應(yīng)將嬰幼兒豎起輕拍背部,以防溢奶和吐奶嬰幼兒在哭鬧時注意不要強行喂食，以免引起嗆咳3每日應(yīng)按照醫(yī)囑進行服藥，按規(guī)定的時間和劑量服用，服用4地高辛強心藥前必須測脈搏，心率過慢時停服一次根據(jù)天氣變化增添衣物，以預(yù)防感冒，少去人多的地方及公5共場所，防止引發(fā)感染保持傷口處的清潔和干燥，可在拆線天后去除傷口表62?3面的紗布，傷口痂皮脫落后方可進行洗澡注意不要在傷口愈合前局部使用清潔劑、爽身粉等物品，若7傷口有紅腫、滲液，請及時到醫(yī)院就診術(shù)后常規(guī)使用胸帶個月，以避免胸廓畸形，佩戴胸帶時讓83小木板正對胸前，兩頭在患兒背后妥善固定，松緊以伸一橫指為宜患兒入睡時可以將胸帶取下，以免影響睡眠，盡量平臥，少取側(cè)臥位術(shù)后需進行預(yù)防接種的患兒在術(shù)后個月可以進行預(yù)防接種，93接種后如出現(xiàn)高熱、氣促，應(yīng)及時觀察病情變化，必要時就近到醫(yī)院小兒內(nèi)科就診根據(jù)醫(yī)囑要求到醫(yī)院定期復(fù)查，出現(xiàn)不舒服時需立即到醫(yī)10院檢查就診。

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