概述

不同病因?qū)е录∪饬α繙p退的疾病 可由多種原發(fā)疾病以及外傷等因素引起 主要表現(xiàn)為肌肉無力和肌肉體積縮小 藥物、營養(yǎng)、康復及手術(shù)等治療為主

疾病定義

肌肉萎縮是指不同病因引起肌肉纖維變細及肌肉體積減少，導致肌肉力量減退的疾病，臨床上常分為神經(jīng)源性和肌源性兩種類型。

疾病類型

從臨床上分為神經(jīng)源性和肌源性兩種類型。

神經(jīng)源性肌萎縮

因神經(jīng)系統(tǒng)病變導致相對應的肌纖維使用減少或無法使用，進而導致肌肉萎縮。病變包括脊髓神經(jīng)外傷或局部受壓、脊髓性肌萎縮、肌萎縮側(cè)索硬化、脊髓灰質(zhì)炎、脊髓空洞癥等。

肌源性肌萎縮

肌肉本身疾病導致的肌肉萎縮。如廢用性肌萎縮、肌營養(yǎng)不良、線粒體肌病、多發(fā)性肌炎等。

患者最常見的問題

肌肉萎縮的早期癥狀?

肌肉萎縮的早期癥狀表現(xiàn)為肌肉無力，肌肉在負重時無力支撐，比如抬舉重物、爬樓梯、蹲下站起等動作時力量下降。也有部分情況早期表現(xiàn)為精細動作欠穩(wěn)準，如字跡出現(xiàn)變化。

骨折后肌肉萎縮是怎么回事？

骨折后出現(xiàn)肌肉萎縮一般有兩種情況。

第一種情況是骨折后可能會出現(xiàn)骨折部位周圍肌肉萎縮，是因為骨折治療期間，患者由于疼痛以及患肢長期固定等原因?qū)е轮w活動減少，出現(xiàn)了廢用性的肌肉萎縮。此類肌肉萎縮在進行康復鍛煉及肌肉活動后，可逐漸恢復。

第二種情況是骨折時損傷了周圍的神經(jīng)，導致該神經(jīng)支配區(qū)域肌肉萎縮、功能障礙；該類嚴重的神經(jīng)損傷往往不能自行恢復，需要手術(shù)治療。具體是何種情況最好咨詢?？漆t(yī)生。

什么是杜興式肌肉萎縮癥？

又稱假性肥大型肌營養(yǎng)不良，是一類遺傳病，主要是男孩發(fā)病，女性則是致病基因的攜帶者。這類疾病的患者在少年時發(fā)病，主要表現(xiàn)為翻身、坐起、站起困難。該疾病是罕見病，目前還沒有治療方式，肌肉萎縮會逐漸加重，直至死亡。

病因

肌肉萎縮的相關病因多樣，可由多種原發(fā)疾病以及外傷等因素引起。

基本病因

遺傳因素

比如杜興式肌肉萎縮癥，又稱假性肥大型肌營養(yǎng)不良，是一類遺傳病。這類疾病的患者在少年時發(fā)病，主要表現(xiàn)為翻身、坐起、站起困難。該疾病是罕見病，目前還沒有治療方式，肌肉萎縮會逐漸加重，直至死亡。

神經(jīng)病變

主要指神經(jīng)源性肌萎縮，如肌萎縮側(cè)索硬化、腦梗、小兒麻痹癥等。神經(jīng)的病變可引起神經(jīng)信號傳導障礙，從而引起部分肌纖維廢用，運動能力減低，導致廢用性的肌肉萎縮。

此外當神經(jīng)元受到損傷后，其末梢釋放乙酰膽堿減少，神經(jīng)營養(yǎng)作用減弱從而引起肌肉萎縮。

外傷

當發(fā)生骨折時，可能會引起患處肌肉萎縮。一方面是因為骨折治療期間，由于患肢長期固定等原因，導致肢體活動減少，出現(xiàn)了廢用性的肌肉萎縮。另一方面，骨折時也可能會損傷周圍的神經(jīng)或?qū)е录顾琛⑸窠?jīng)受壓，該神經(jīng)支配區(qū)域可能出現(xiàn)肌肉萎縮。

其他疾病

如頸椎病、腰椎間盤突出、腫瘤等均可造成相應部位脊髓、神經(jīng)受壓，可能引起肌肉萎縮；厭食癥、營養(yǎng)不良、庫欣綜合征、甲狀腺功能亢進等也會導致肌肉萎縮；炎癥性疾病，如肌炎、關節(jié)炎，此外慢性感染也會引起肌肉萎縮。

誘發(fā)因素

某些生活習慣如長期久坐、缺乏肌肉鍛煉會增加肌肉萎縮的風險。而某些長時間的劇烈的運動如馬拉松，則會因為過度使用肌肉細胞造成肌肉細胞損傷、死亡，最終使得肌肉萎縮。

癥狀

患者主要表現(xiàn)為肌肉無力、體重下降，不同病因引起的肌肉萎縮有不同的臨床表現(xiàn)。

典型癥狀

肌肉萎縮的主要臨床表現(xiàn)有：

肌肉體積變小

四肢變細，三角肌萎縮出現(xiàn)方肩，手部肌肉萎縮表現(xiàn)為手掌變薄變平，骨骼形態(tài)突出等癥狀。

肌肉力量下降

小腿肌肉萎縮主要表現(xiàn)為蹲起、站立困難；如果是細小肌肉萎縮先表現(xiàn)為精細運動的障礙，如手部的骨間肌萎縮會出現(xiàn)寫字困難。

頭面部肌萎縮主要表現(xiàn)為，咀嚼無力、吞咽嗆咳、伸舌無力等表現(xiàn)；頸和四肢近端肌萎縮主要表現(xiàn)為，抬頭無力，肩胛骨向外突出，四肢抬起費力。

體重下降

當肌肉體積明顯降低，會出現(xiàn)較明顯的體重下降。

伴隨癥狀

伴隨癥狀取決于具體病因。

多發(fā)性肌炎的患者會伴隨肌肉疼痛；庫欣綜合征的患者會伴隨骨質(zhì)疏松、向心性肥胖、皮紋等癥狀；甲亢的患者會出現(xiàn)食欲增加；厭食癥患者則出現(xiàn)食欲下降；外周神經(jīng)損傷引起的肌肉萎縮，可能伴有肢體的疼痛、麻木等。

就醫(yī)

當發(fā)現(xiàn)身體某部分的肌肉出現(xiàn)明顯的縮小或無力時，應盡快就醫(yī)。醫(yī)生將根據(jù)患者的病史、癥狀、體征、影像學表現(xiàn)及實驗室檢測做出臨床診斷。

就診科室

一般到運動醫(yī)學科、骨科、康復科就診，若涉及原發(fā)病，去相應的科室就診，如神經(jīng)內(nèi)科、內(nèi)分泌科、風濕免疫科等。

相關檢查

醫(yī)生查體

檢查全身肌肉力量情況；檢查肌肉有無疼痛、壓痛；檢查有無皮膚異常；檢查肢體感覺有無異常。

實驗室檢查

血常規(guī)、血生化、尿常規(guī)檢查

這些常規(guī)性檢查用于判斷肌肉萎縮的病因，并初步判斷患者的營養(yǎng)狀態(tài)。

甲狀腺激素、皮質(zhì)醇檢測

用于判斷是否有內(nèi)分泌性疾病。

影像學檢查

X光片或CT檢查

可用于輔助病因判斷，如自身免疫性疾病可以出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。

磁共振成像（MRI）檢查

檢查有無肌肉炎癥或異常物質(zhì)沉積在肌肉部位。

病理檢查

肌肉活檢、神經(jīng)肌肉聯(lián)合活檢

對于部分肌炎和肌肉疾病，病理活檢是診斷最重要的證據(jù)。

特殊檢查

肌電圖、神經(jīng)傳導速度檢查

可以判斷是肌肉本身的損傷還是神經(jīng)損傷。

治療

肌肉萎縮的治療方案取決于病因，應針對原發(fā)疾病制定治療方案，但營養(yǎng)和鍛煉貫穿始終。

急性期治療

對于急性出現(xiàn)的嚴重肌肉疾病，可能會出現(xiàn)呼吸肌無力，導致呼吸困難甚至呼吸衰竭。對于此類患者需要在急診或者重癥監(jiān)護室進行監(jiān)護治療。

一般治療

對于系統(tǒng)性疾病如內(nèi)分泌疾病、腫瘤、感染、頸椎病、腰椎間盤突出等，需要治療原發(fā)疾病。

對于炎癥性肌病，治療的目標是抑制炎癥和自身免疫反應，治療方案需要?？漆t(yī)師評估后制定。

營養(yǎng)和鍛煉

鍛煉

最好避免肌肉萎縮的辦法就是多使用，在安全范圍內(nèi)，增加針對肌肉力量的鍛煉。

營養(yǎng)

保證每天足夠的能量攝入，注意合理飲食搭配，營養(yǎng)均衡。每日所需能量約為25~35kcal/kg，具體還需要根據(jù)每日的能量消耗估算。此外，還可攝入一些營養(yǎng)肌肉的藥物。

藥物治療

炎癥性肌病

對于炎癥性肌病，藥物治療的目標是抑制炎癥和自身免疫反應，主要的藥物包括：

糖皮質(zhì)激素：如潑尼松，誘導治療時劑量一般為每天1mg/kg，部分病情較嚴重的患者可以加量。病情控制穩(wěn)定后潑尼松需要在專科醫(yī)師的指導下緩慢、規(guī)律地減量，切勿驟停。免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、他克莫司、環(huán)孢素，用于長期維持治療。生物制劑：部分難治型的患者可能需要用到生物制劑，如阿達木單抗注射液。

營養(yǎng)肌肉藥物治療

臨床上通常會加用營養(yǎng)肌肉的藥物，如肌酸，大劑量維生素E，輔酶Q等幫助延緩肌萎縮，但目前此類藥物的有效程度有待進一步循證醫(yī)學證據(jù)證明。

手術(shù)治療

需根據(jù)具體病因、原發(fā)病決定，比如神經(jīng)外傷、頸椎病、腰椎間盤突出、神經(jīng)卡壓等，可考慮手術(shù)治療，具體手術(shù)方案需咨詢?？漆t(yī)生。

中醫(yī)治療

有研究顯示電針刺激穴位對治療失神經(jīng)肌萎縮有一定的治療效果；但這些中醫(yī)治療暫無循證醫(yī)學證據(jù)支持，建議到正規(guī)醫(yī)療機構(gòu)，在醫(yī)師指導下治療。

預后

肌肉萎縮患者，預后同病因有關。肌肉萎縮如未進行及時治療，除引起肌肉無力、活動限制外，還會帶來其他并發(fā)癥。

康復

該病治療后的康復治療非常重要，主要包括以下幾種。

四肢肌康復

對于四肢肌萎縮的康復鍛煉主要是循序漸進地開始肌肉的負重和運動，如臥床抬腿、勾腳、從坐位站起、助步車的幫助下平地步行。以上康復訓練需要在充分防護下進行。在康復運動的基礎上結(jié)合低頻脈沖電刺激可以進一步改善肌肉功能。

呼吸肌的康復

對于呼吸肌萎縮的患者，可以建議患者通過吹氣球的方式急性康復鍛煉，部分住院患者有條件也可以使用呼吸鍛煉器。

吞咽肌的康復

對于吞咽肌萎縮的患者，通過規(guī)律電流刺激，部分患者的吞咽肌功能可以恢復。

并發(fā)癥

四肢肌萎縮

對于四肢肌肉萎縮的患者，活動功能下降，可增加外傷、骨折風險。

吞咽肌萎縮

對于吞咽肌萎縮的患者，嚴重的并發(fā)癥為誤吸導致肺炎。

日常

肌肉萎縮的日常生活管理重在加強營養(yǎng)與康復鍛煉。部分肌萎縮可以通過進行規(guī)范肌肉功能鍛煉、調(diào)整飲食進行預防。

家庭護理

對于肌肉力量很差、跌到風險高的患者，建議臥床，避免跌倒；長期臥床的患者需要在家人的幫助下，保證足夠的被動活動；如果肌肉力量足夠獨自活動，也最好有支具或者器械輔助；如果有吞咽相關肌肉萎縮，則需要避免嗆咳。

日常病情監(jiān)測

在用藥和康復治療的過程中，需要根據(jù)主治醫(yī)生的意見長期復診。在家患者需要關注自身的力量，加強觀察肌肉的形狀，如有病情加重，需要及時復診。

特殊注意事項

四肢肌肉萎縮患者，容易發(fā)生外傷、骨折，日常需使用護具，并且根據(jù)肌肉力量循序漸進地恢復運動，可以減少外傷的發(fā)生。吞咽肌萎縮患者，容易因誤吸導致肺炎，在飲食方面應該根據(jù)病情予以流質(zhì)食物，如果還是出現(xiàn)嚴重、反復的嗆咳，應該通過胃管或者靜脈營養(yǎng)的方式進行喂養(yǎng)。

預防

合理的肌肉功能鍛煉，并注意勞逸結(jié)合，避免高強度鍛煉，促進肌肉恢復。合理飲食搭配，營養(yǎng)均衡，保證每日蛋白質(zhì)的攝入比例。預防感冒、腸胃炎等疾病，提高自身免疫力。

參考資料

[1] 呂鶴, 袁云. 肌萎縮診斷和鑒別診斷[J]. 中國實用內(nèi)科雜志, 2009(2). [2] 鐘聲，章明星. 電針治療失神經(jīng)肌萎縮機制研究進展. 中國中醫(yī)藥現(xiàn)代遠程教育, 2018(10). [3] 王立童，賈愛明. 低頻脈沖電刺激結(jié)合康復訓練治療腦卒中后魚際肌萎縮的療效觀察. 中華物理醫(yī)學與康復雜志，2019(1). [4] NIH：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2005496/. [5] NIH：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2005496/.

以上內(nèi)容由王巖教授、鄭國權(quán)副教授參與編審

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